来自上帝的惩罚——疯牛病

多年前，在神经内科规培，碰到一例特殊的病人，终生难忘，可能我这辈子就只能见到这一例了。

该病人60岁左右，家人送来的时候主诉是进行性认知障碍一个月。一个月前，患者出现幻觉，智力快速倒退，认知功能障碍，去买菜的时候能简单的算钱都不会了。半个月前，该男子对外界刺激反应明显降低，脸上也没有情绪任何情绪的变化，就像是电视被拔了电源一样，毫无波澜。

家人以为是阿尔兹海默症，就是老年痴呆症，就送到医院来了，来的时候常规MRI，磁共振上尾状核上有异常高信号的，DWI大脑皮质呈高信号。图就不放了，因为年代稍微有些远了，放一张网友提供的图。

然后短短一周内，患者出现了站立不稳，走路容易摔跤，而且会突然出现四肢的抽动。认知障碍越来越严重，已经完全不记得家人和自己的名字了。

做了脑电图，脑电图三项波异常。血常规、血凝、血生化都基本正常，没有什么特异性改变。也没有家族史、近期无手术史。

因为病情比较严重，进展快，神内大会诊，当时会诊有的人说是脑梗死，还有人说是精神疾病，但是都不能完全解释的通。我记得很清楚，会诊时差点没打起来，最后几位大boss怀疑克雅病，就是是传说中的疯牛病。要做腰穿，做腰穿的老师戴了两层手套，家属连夜送了一份脑脊液标本到北京疾控中心。当时这个病人就转诊去了北京宣武医院，消毒中心说做腰穿的器械全部不要了，销毁。后来北京疾控中心反馈就是克雅病。该病人到了北京宣武医院第二天就双眼失明了，到最后一步步变成植物人，无药可医。

为什么疯牛病这么可怕，该病一旦确诊，死亡率百分之百，而且进展很快，发病后正常可以活半年到一年。

疯牛病的发现，简直刷新了人们的三观。罪魁祸首根本不是病毒，而是一种朊蛋白。

起初群发于英国农场之间，当时英国的农场主为了提高产能，将混有动物的肉和骨头的饲料喂于牛羊，而这些动物的肉和骨头可能来源于病死动物，长期吃这些饲料的牛羊就会感染此类疾病。感染疯牛病的它们几乎都有同一个症状：发病后走路不稳，肌肉震颤，很快无法站立而死亡，有些牛甚至会焦虑、紧张、进而出现攻击行为。

而疯牛病又与食人族有着千丝万缕的联系。

在一个叫做巴布亚新几内亚的原始森林部落里，有一种叫做佛尔族的部落，这个部落里面几乎三分之一的女性都会有全身颤抖、行走困难、记忆力丧失等症状，是不是听着很熟悉？没错！就是今天的克雅病。为什么全世界当时只有这么一个小小的部落会得这种病，而且还有着显著得性别差异。

1950年的时候有个医生对这个部落做过研究，他发现，当种群中有成员死去时，都会举行一种神秘的祭祀活动。整个部落得成员都会围绕得死去人的尸体转圈，领头的首领会把尸体分割开来，按照部落的等级制度，分食不同部位的尸肉。男性成员可以分得腿部等肌肉含量比较高的部位。而地位低下的女人则只剩下脑部组织可以分食。

很难想象这个医生当时内心的震撼，一群人分食同伴的尸体。直觉告诉他，这种特发于巴布亚新几内亚的疯牛病和这种可怕的祭祀活动有关。

而那致病的真正元凶，就是藏匿于这些死尸的脑部组织。

这也就解释了为什么这个部落里患病的大部分都是女性。

这个疾病的可怕之处在于朊蛋白顽强的生命力，无坚不摧。

普通的高温、高压、紫外线、福尔马林都对它产生不了实质性的伤害，简直就是个奇葩。由于是一种蛋白，不是细菌，也不是病毒，所以抗生素对他无解。

主要传播方式有三种，吃了患病的牛羊肉，尤其脑子（看完还喜欢吃脑花么）、脊髓等部位。 器官移植，特别是角膜移植。最后是基因的突变和家族遗传。

回归正题，这个病人后来我们了解是长期吃素的，他到底是怎么得的这个病，没有人能清楚，大家猜测是基因突变的散发病例。

那最后有人会担心我们国家的牛羊肉安全么？在我国，患有疯牛病的牛是非常少的，并且全世界范围内，人感染疯牛病的样本也很少，所以至今人感染疯牛病传播方式和病理机制大部分来源于猜想。咱们普通老百姓就不要咸吃萝卜淡操心了。只要保证食材干净卫生，适当的“大众”并无不妥。

我是超人，关注我，了解有趣的医学世界。

参考文献：

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郑昊.疯牛病:上帝的惩罚[J].知识就是力量,2014(05):36-39.